Adenozin deaminaz (ADA), pürin bazlarının yıkımıyla ilgili olan ve adenozinin amin grubunu kopararak inozine dönüş- mesini sağla

Adenozin deaminaz (ADA), pürin bazlarının yıkımıyla ilgili olan ve adenozinin amin grubunu kopararak inozine dönüş- mesini sağlayan bir enzimdir. Temel etkinliği lenfosit çoğalması ve farklılaşmasıdır. ADA enziminde eksiklik, şiddetli T lenfosit işlev bozukluklarına ve dolayısıyla SCID (kombine immün yetmezliği) hastalığına neden olur. SCID nadir rastla- nan, kalıtsal bir hastalıktır ve son 20 yıldır virüsler kullanılarak gen terapisi ile başarılı bir şekilde tedavi edilebilmektedir. Aşağıda bu tedavi sürecinin aşamaları gösterilmiştir. Genetiği değiştirilmiş hücreler ADA oluşturmak için hasta bireye aktarılır. 000 Insan ADA geni içeren plazmit taşıyan bakteri SCID hastalarından izole edilen T lenfosit hücreleri Aktif ADA geni bulunduran hücreler kültürde çoğaltılır. Genetik olarak etkisiz hale getirilmiş virüs Klonlanmış ADA geni virüse aktarılır. Virüs, kan hücrelerini en- fekte ederek ADA genini hücrelere aktarır. 27. ADA geni ve SCID hastalığının tedavi süreciyle ilgili aşağıda verilenlerden hangisi doğru bir açıklama değildir? A) SCID hastalığının tedavi sürecinde virüsler vektör (taşıyıcı) olarak kullanılmıştır. (B) Tedavi sürecinden sonra bebeğin tüm hücrelerinde ADA enzimi üretilmeye başlar. C) Bu kalıtsal hastalık, metabolizma için gerekli olan bir enzimin üretilememesinden kaynaklanır. D) Hastalığın tedavi sürecinde, kontrollü olarak viral enfeksiyon gerçekleşmektedir. E) Bu biyoteknolojik çalışmalara benzer çalışmalarla başka metabolik hastalıklar da tedavi edilebilir.