ndaki n ol len- ai ri- ay- gra- bu- aç, re- U- U- e Hücre Organelleri ÜNİTE 3 HÜCRE J Pompe hastalığı lizozom organelinde glikoj

ndaki n ol len- ai ri- ay- gra- bu- aç, re- U- U- e Hücre Organelleri ÜNİTE 3 HÜCRE J Pompe hastalığı lizozom organelinde glikojenin sindirimi- ni sağlayan alfa glikozidaz enziminin yokluğundan kaynak- lanır. Bu hastalıkta hücrelerde glikojen birikmeye başlar. Hastalık başlıca iskelet ve kalp kaslarında bozulmalarla or- taya çıkar. Hastalık bazı durumlarda bebekliğin ilk aylarında görülür. Tedavi edilmezse yaşam beklentisi en fazla iki yaşa kadar- dır. Hastalık bazı durumlarda ergenlik çağına kadar görü- lür. Yaşam beklentisi yaklaşık 20 yaşa kadardır. Hastalık bazı durumlarda 20 ile 30 yaş arasında görülür. Yaşam bek- lentisi bilinmerfektedir. Hastalığın tedavisinde rekombinant DNA teknolojisiyle üre- tilmiş olan alfa glikozidaz enzimi kan yoluyla hastaya veri- lir. Hücrelere ulaşan enzim lizozom içerisine girer ve birik- miş glikojeni parçalayarak glikoza dönüştürür. Yukarıda verilen bilgilere göre, I. Pompe hastalığı bebeklikten yetişkinliğe kadar herhan- gi bir dönemde ortaya çıkabilmektedir. II. Hastalığın tedavisinde glikozun glikojene dönüşümü- nü sağlayan enzimler kullanılır. 3. Hücre şeklinin oluşma re iskeleti, organellerin tutulmasını ve harek iskeletini oluşturan m filamentler birer özel III. Lizozomda glikojen birikimi otofaji olayına neden ol- maktadır. IV. Glikojen birikimi lizozom organelinin büyümesine ne- den olur. yargılarından hangilerine ulaşılabilir? A) I ve II B) I ve IV D) Il ve IV E) III ve IV C) II ve III Çapı en büyük olan hücre iskele elemanı Hücre iske lenlerden A1, hüg re zaru B) 2, diğ yapıy C) 3, hü mas D), in tila E) 3, G CI